Uveitis und rheumatische Augenerkrankungen Guidelines ONO

Schrittweiser Ablauf bei Uveitisdiagnostik

Anamnese

S: Beginn der Symptomatik an den augen? Schmerzen?
Systemische Symptome: Rücken-, Gelenkschmerzen?, Nachtschweiss? Fieber? Husten? Gastrointestinale Beschwerden? Hautprobleme? Auslandaufenthalte? Zeckenbiss? Katzenkratzer,-biss? Impfungen? Bisherige Abklärungen (Labor, Röntgen etc.)?
Krankheiten: Rheumaerkrankungen? Infektionskrankehtien (z.B. HIV)?
Medikamente:
Allergien: 
Familienanamnese:
Sehhilfen: Brille/Kontaktlinsen?

Ophthalmologische Untersuchung

• SL (zuerst in Miosis) mit Funduskopie (in Mydriase bei Erstuntersuchung dann 1x/Jahr), Hornhautsensibilität, Augendruckmessung, Gonioskopie, Glaskörperuntersuchung
• Festlegen des Entzüngudnsschwerpunktes
  
  • Uveitis anterior
    intermedia
  • posterior
  • Panuveitits
  • retinale Vaskulitis
• Uveitisbedingter Komplikationen
  
  • Bandkeratopathie
  • Glaukom
  • hintere Synechien
  • Cataracta secundaria
  • CME
  • CNV
  • Phthysis bulbi

Gradierung nach SUN (Uveitis Nomenklatur Gruppe)

Zellen in der Vorderkammer (Zellen in 1x1 mm Spaltlicht bei 16-facher Vergrösserung)

• < 1 Zellen = Grad 0
• 1-5 Zellen = Grad 0.5+
• 6-15 = Grad 1+
• 16-25 = Grad 2+
• 26-50 = Grad 3+
• > 50 = Grad 4+

Flare in der Vorderkammer

• Kein Flare = Grad 0
• Fein = Grad 1+
• Moderat = Grad 2+
• Deutlich (Iris/Linse erscheinen Verschwommen) = Grad 3+
• Intensiv = Grad 4+ (Fibrin

Zellen im Glaskörper (intermedär/posteriore Uveitis)

• Keine = Grad 0
• Sehr wenige = Grad 0.5+
• Mild = Grad 1+
• Mässig = Grad 2+
• Stark = Grad 3+
• Sehr stark = Grad 4+

Formulieren der Diagnose

• akute/chronische(>3 Monate)/redzidivierende (Entzündungsfreie Intervalle) /persistierende
• einseitige/beidseitige
• nicht-granulomatöse/granulomatöse (mutton-fatt KP, Irisnoduli)
• Uveitis anterior/intermedia/posterior/Panuveitis
• Aetiologie (z.B. HLA-B27-assoziiert, idiopathisch)
  
  • Labor (Datum):  (z.B. ACE+)
  • Thorax Röntgen: (z.B. Sarkoidesezeichen)
• ...mit zystoidem Makulaödem/sekundärem Glaukom/Cataracta/Synechien/retinale Vaskulitis

Abklärung der Aetiologie

Keine Abklärungen

• bei nicht-granulomatöser Uveitis anterior erst ab dem zweiten Schub ansonsten bei Erstdiagnose
• bei bekannten systemischen Grunderkrankungen (z.B. Sarkoidose, Tuberkulose)
• Medikamentennebenwirkungen (z.B. Rifabutin, Bisphosphonate, Cidofovir, Etanercept, Sulfonamides, Fluorochinolone etc.) die zur Uveitis passen

Zu viele unnötige Abklärungen können durch falsch-positiven Resultate zu falschen Diagnosen führen.

Basisdiagnostik

Bei allen bilateralen, granulomatösen oder rezidivierenden Uveitiden

• Differentialblutbild (Infektion, systemische Erkrankungen, hämatologische Erkrankungen, Nebenwirkung von Immunsuppression?)
• CRP/BSG
• Kreatinin (Nierenbeteiligung z.B. Granulomatose/SLE, vor sytemischer Therapie mit Steroiden, Methotrexat etc.)
• ASAT, ALAT (s. Kreatinini)
• Elektrolyte (Na, K, Ca) (vor systemischer Therapie)
• Lues-Serologie (Syphilis, TPPA+RPR/VDRL)

Erweiterte Diagnostik

Uveitits anterior (Erwachsene)

• OCT Makula (Makulaödem?)
• Einseitiger Befund, Augendrucksteigerung, fokale Irisatrophie, feine bis mittelgrosse OPs, rezidivierend: Nur bei unklaren Fällen Kammerwasserpunktion: HSV, VZV (seltener CMV, EBV)
• kleine diffus verteilte, sternförmige Endothelbeschläge ("Mottenfrass"-artige Pigmentdefekte der Iris/Fuchs-Uveitis: i.d.R. keine weitere Diagnostik
• einseitig, akut-fibrinöse (oder nicht-granulomatös), schmerzhaft: HLA-B27 (Spondylarthropathie, M. Bechterew, M. Reiter, M. Crohn, Psoriasis, Reaktive Arthritis?)
  
  • Rücken- oder Gelenkschmerzen (rheumatologische Abklärung)
  • Gastrointestinale Beschwerden (gastroenterologische Abklärung)
• einseitig HLA-B27 negativ
  
  • Hypopyon, Aphthen, genitale Ulzera -> M. Behcet
  • Rückbildung -> keine wittern abklärungen
  • Rezidiv -> Abklärungen bei granulomatöser Uveitis anterior
• Erythema migrans/Arthritis/neurologische Spätmanifestation: Borrelien-Serologie
• Bilateral, junge Patienten
  
  • Verdacht auf Juvenile idiopathische Arthritis: ANA
  • Allgemeinsymptome
    
    • Urin-Beta2-Mikroglobulin, Kreatinin, Urinstatus (TINU=Tubulointerstitielle Nephritis und Uveitis Syndrom)

• Granulomatös (oder nicht akut-fibrinös)
  
  • sIL-2R (am sensitivsten) + ACE  (Lysozym nur wenn ACE oder sIL-2R nicht verfügbar sind) (Sarkoidose?)
  • Röntgen Thorax oder CT (Tuberkulose oder Sarkoidose?)
  • Tuberkulose(Quantiferon)-Test (IGRA) (Tuberkulose?)

Uveitis intermedia

• Typisch: Snowballs, Vitritis, Jüngere Patienten
• sIL-2R und ACE (Sarkoidose?)
• OCT (CME?),  Fluoreszenzangiographie (Vaskulitis, Ischämie?)
• Thorax Röntgen (Sarkoidose/Tuberkulose?)
• Vd.a. Intraokuläres Lymphom (ab 45 LJ): ggf. diagnostische PPV
• Vd.a. M.S./ZNS Lymphom (ab 45 LJ): neurologische Ablärung, cMRI
• Erythema migrans/Arthritis/neurologische Spätmanifestation: Borrelien-Serologie

Uveitis posterior, Panuveitis, Retinale Vaskulitis

• sIL-2R und ACE (Sarkoidose?), Tuberkulose-Test (IGRA)
• OCT (CME?), Fluoreszenzangiographie (Vaskulitis, Ischämie?)
  
  • Vd.a. Chorioiditis: mit ICG, Autofluoreszenzbild
• Thorax Röntgen (Sarkoidose/Tuberkulose?)
• Vd.a. Retinitis
  
  • VK-Probe/PPV (PCR auf HSV, VZV, CMV, EBV)
• Vd.a. Papillitis, Neuritis: neurologische Abklärung
• Vd.a. Vaskulitis/fokaler Retinitis mit oralen/genitale Aphten: HLA-B51 (M. Behcet?)
• Vd.a. systemvaskulitis/Kollagenose (insbesondere bei retinaler Vaskulitis und Skleritis): Autoantikörer (ANA, ANCA, dsDNA)
• Vd.a. Neuroretinitis: Bartonella-Serologie
• Vd.a. Endophthalmitis (chorioretinale Infiltrate bei Vd. a. septisceh Endophthalmitis: Blutkulturen, Kammerwasser-Probe, PPV, ggf. chorioretinale Biopsie)
• Hautveränderungen: Dermatologie
• Erythema migrans/Arthritis/neurologische Spätmanifestation: Borrelien-Serologie
• Vd.a. Birdshot Chorioretinopathie: HLA-A29

Behandlung Uveitis

Uveitis anterior

• Prednisolon 1% Augentropfen (z.B. Pred Forte) und Ausschleichen je nach Entzündungsaktivität
• Prednisolon Augensalbe (z.B. Ultracortenol) zur Nacht für 1Woche
• Scopolamin 0.25% 2x/Tag

Uveitis intermedia

• Therapie nur bei Vorliegen von visusbedrohenden Sekundärkomplikationen erforderlich (Makulaödem, Papillitis, etc.)
• ggf. sytemische Steroide nach Ausschluss von infektionsen Ursachen

Uveitis posterior

• Systemische Steroide nach Ausschluss von Infektionen
• am häufigsten ist Toxoplasmose

Skleritis (diffus/nodulär/nekrotisierend)

• RF, Anti-CCP (Rheumatoide Arthritis?)
• ANA (Lupus Erythematodes?)
• Anca (c-ANCA, p-ANCA) (Vaskulitiden (z.B. GPA, MPA)
• Anti-dsDNA, ENA (Autoimmun-Screening)
• Erythema migrans/Neuroretinitis: Borrelien-Serologie
• Hepatitis B/C (vor systemischer Immunosuppression)
• rheumatoligische Abklärung

-> Risiko für Skleraperforation

Periphere ulzerative Keratitis (PUK)

Differenzialdiagnosen

Ulkus Mooren: sehr schmerzhaft, nasal oder temporal ohne Beteiligung der Sklera (ev. Hepatitis C-Virus assoziiert)

Randfurchenkeratitis, Furchendegeneration, senile periphere Hornhautdegeneration/-furchen -> meist keine Therapie nötig

Dellen: schmerzlos -> intensivierte Befeuchtung

Staphylokoken hypersensitivitätsreaktion/Keratitis marginalis

Basisdiagnostik

• RF, Anti-CCP (Rheumatoide Arthritis?)
• ANA (Lupus Erythematodes?)
• Anca (c-ANCA, p-ANCA) (Vaskulitiden (z.B. GPA, MPA)
• Anti-dsDNA, ENA (Autoimmun-Screening)
• Hepatitis B/C (vor systemischer Immunosuppression)
• rheumatoligische Abklärung

-> Risiko für Hornhautperforation

Therapie

• Intensiveirte Befeuchtung oder ggf. antibiotikahaltige Augensalbe
• Doxycyclin 100mg 2x/Tag (MMP-Inhibitor)
• Prednisolon 1mg/Kg Körpergewicht
• PPI (z.B. Pantoprazol 40mg 1x/Tag)
• rheumatologische Abklärung und beginn mit steroidsparenden Immunmodulatoren (z.B. MTX etc.)

Sjögren-Syndrom

Sjögren-spezifische Antikörper

• Anti-SSA/Ro (Anti-Ro)
• Anti-SSB/La (Anti-La)
• IgG-Spielgel (spezische für primäres Sjögren-Syndrom)

Unspezifische Antikörper

• ANA, RF, Komplemetfaktoren C3 und C4
• Entzündungsmarker (CRP, BSG)

CAVE Bei akuten Situationen oder im Zweifelsfall notfallmässige Überweisung an eine Tertiärklinik

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Quellen:

• Blaubuch Inselspital 2024
• Will's Eye Manual 8th edition