Rapida opera di consultazione clinica sulle classificazioni retiniche consolidate. Ogni voce indica la classificazione pubblicata, la tecnica di esame, le categorie nella forma pubblicata, brevi note cliniche e un esempio di documentazione. Dove non esiste una classificazione universalmente accettata, ciò viene detto esplicitamente. Tutti i valori numerici provengono dalle pubblicazioni originali elencate alla fine; nulla è stato aggiunto o arrotondato.
Degenerazione maculare legata all'età
AMD – classificazione di Beckman
Classificazione: Beckman Initiative for Macular Research Classification Committee, Ferris FL 3rd et al., Ophthalmology 2013 (1).
Che cosa viene valutato: la categoria clinica di AMD di un occhio in base al reperto del fondo oculare, come base per la comunicazione del rischio e per gli intervalli di controllo.
Esame: oftalmoscopia in midriasi o fotografia del fondo a colori. Vengono valutate le lesioni entro due diametri papillari attorno alla fovea in persone di età superiore ai 55 anni.
Categorie:
- Nessuna alterazione senile visibile – assenza di drusen e di alterazioni pigmentarie tipiche dell'AMD
- Alterazioni senili normali – solo drusen piccole (<63 µm, le cosiddette drupelets), nessuna alterazione pigmentaria
- AMD precoce – drusen di medie dimensioni (≥63 µm fino a <125 µm), nessuna alterazione pigmentaria
- AMD intermedia – drusen grandi (≥125 µm) e/o alterazioni pigmentarie tipiche dell'AMD in presenza di drusen almeno di medie dimensioni
- AMD tardiva – AMD neovascolare e/o atrofia geografica
Note cliniche:
- Classificazione dell'occhio, non graduazione di una singola lesione.
- Le alterazioni pigmentarie portano alla categoria AMD intermedia solo se sono presenti drusen almeno di medie dimensioni.
- Il rischio a cinque anni di AMD tardiva aumenta lungo la scala di circa un fattore 100, da circa 0,5 % nelle alterazioni senili normali fino a circa 50 % nel gruppo a rischio intermedio più elevato.
- Da non confondere con l'AREDS Simplified Severity Scale, che è un punteggio di rischio.
Esempio di documentazione: AMD, intermedia (drusen grandi in entrambi gli occhi, alterazioni pigmentarie a destra).
AMD – AREDS Simplified Severity Scale
Classificazione: AREDS Report No. 18, Ferris FL et al., Arch Ophthalmol 2005 (2).
Che cosa viene valutato: il rischio a cinque anni di sviluppare un'AMD avanzata in almeno un occhio.
Esame: esame clinico o fotografia del fondo; contare i fattori di rischio per ciascun occhio, poi sommare i due occhi.
Punteggio:
- 1 fattore di rischio per occhio per una o più drusen grandi (≥125 µm, larghezza di una grande vena al margine papillare)
- 1 fattore di rischio per occhio per qualsiasi alterazione pigmentaria
- In assenza di drusen grandi, drusen di medie dimensioni in entrambi gli occhi contano come 1 fattore di rischio
- Score 0 – rischio a cinque anni di circa 0,5 %
- Score 1 – circa 3 %
- Score 2 – circa 12 %
- Score 3 – circa 25 %
- Score 4 – circa 50 %
Note cliniche:
- Stratificazione del rischio, non staging anatomico. Lo score descrive il paziente, non un singolo occhio.
- I rischi si riferiscono all'AMD avanzata secondo la definizione AREDS.
- Una versione aggiornata, che tiene conto delle pseudodrusen reticolari, è stata pubblicata come AREDS Report 42 (3).
Esempio di documentazione: AREDS Simplified Score 2 (drusen grandi in entrambi gli occhi), rischio stimato a cinque anni di AMD avanzata circa 12 %.
AMD – atrofia all'OCT, classificazione CAM
Classificazione: consensus dei Classification of Atrophy Meetings (CAM); Sadda SR et al., Ophthalmology 2018, Report 3 (4); Guymer RH et al., Ophthalmology 2020, Report 4 (5).
Che cosa viene valutato: presenza e stadio dell'atrofia nell'AMD all'OCT.
Esame: OCT come metodo di riferimento; autofluorescenza, riflettanza in infrarosso e immagini a colori come complemento.
Termini: cRORA (complete RPE and outer retinal atrophy), iRORA (incomplete RPE and outer retinal atrophy), cORA (complete outer retinal atrophy), iORA (incomplete outer retinal atrophy).
cRORA, sono necessari tutti e quattro i criteri:
- Area di ipertrasmissione di almeno 250 µm di diametro
- Zona di attenuazione o interruzione dell'EPR di almeno 250 µm di diametro
- Segni di degenerazione dei fotorecettori sovrastanti
- Assenza di EPR arrotolato e di altri segni di una rottura dell'EPR
iRORA, nel contesto delle drusen:
- Area di ipertrasmissione del segnale nella coroide
- Zona corrispondente di attenuazione o interruzione dell'EPR
- Segni di degenerazione dei fotorecettori sovrastanti
- Il termine non viene utilizzato in caso di rottura dell'EPR
Note cliniche:
- iRORA descrive alterazioni che spesso precedono la cRORA; dati longitudinali confermano il passaggio da iRORA a cRORA.
- I valori soglia di 250 µm valgono solo per la cRORA.
- cORA e iORA descrivono un'atrofia retinica esterna con EPR ancora integro.
Esempio di documentazione: cRORA, subfoveale, diametro lineare massimo 1,2 mm all'OCT.
Retinopatia diabetica
Scala internazionale di gravità clinica della retinopatia diabetica
Classificazione: Wilkinson CP et al., Ophthalmology 2003 (6).
Che cosa viene valutato: la gravità clinica della retinopatia diabetica in cinque livelli, per lo screening e la comunicazione.
Esame: oftalmoscopia in midriasi o fotografia del fondo.
Livelli:
- Nessuna retinopatia visibile – nessuna alterazione
- NPDR lieve – esclusivamente microaneurismi
- NPDR moderata – più dei soli microaneurismi, ma meno di una NPDR grave
- NPDR grave – uno dei criteri 4-2-1 e nessun segno di retinopatia proliferante
- PDR – neovascolarizzazioni e/o emorragia vitreale o preretinica
Note cliniche:
- NPDR = retinopatia diabetica non proliferante, PDR = retinopatia diabetica proliferante, IRMA = anomalie microvascolari intraretiniche.
- La scala internazionale ha solo cinque livelli. I livelli ETDRS costituiscono una scala di studio separata e più fine e non vanno confusi con essa.
Esempio di documentazione: NPDR moderata in entrambi gli occhi, nessun edema maculare visibile.
NPDR grave – regola 4-2-1
Classificazione: scala clinica internazionale, Wilkinson CP et al. 2003 (6).
Criteri, di cui ne basta uno, purché non vi siano segni di retinopatia proliferante:
- Più di 20 emorragie intraretiniche in ciascuno dei quattro quadranti
- Venous beading inequivocabile in due o più quadranti
- IRMA marcate in uno o più quadranti
Note cliniche:
- La formulazione ETDRS è diversa: emorragie intraretiniche e microaneurismi gravi in ciascuno dei quattro quadranti, venous beading inequivocabile in due o più quadranti, IRMA moderate in uno o più quadranti.
- Very severe NPDR, definita dalla presenza di due o più di questi criteri, proviene dal contesto ETDRS e non fa parte della scala internazionale a cinque livelli.
- Valutare ogni quadrante singolarmente prima di applicare la regola.
Esempio di documentazione: NPDR grave a destra (venous beading in 3 quadranti), nessuna neovascolarizzazione.
Retinopatia diabetica proliferante
Classificazione: scala clinica internazionale, Wilkinson CP et al. 2003 (6); oltre a ciò, documentazione descrittiva.
Da documentare:
- Neovascolarizzazioni della papilla (NVD)
- Neovascolarizzazioni in altra sede (NVE), con localizzazione
- Emorragia preretinica
- Emorragia vitreale
- Componenti trazionali o distacco di retina, se presenti
Note cliniche:
- La scala internazionale non suddivide ulteriormente la PDR; la gravità viene documentata in modo descrittivo.
- High-risk characteristics è un termine storico proveniente dalla Diabetic Retinopathy Study. I criteri quantitativi esatti non sono qui riprodotti e vanno ricavati dai report originali della DRS. Segnalato per verifica specialistica.
Esempio di documentazione: PDR a destra, NVD pari a circa un quarto dell'area papillare, nessuna emorragia vitreale.
Edema maculare diabetico
Classificazione: scala internazionale di gravità clinica dell'edema maculare diabetico, Wilkinson CP et al. 2003 (6).
Che cosa viene valutato: la presenza di un edema maculare e la sua distanza dal centro della macula.
Esame: l'ispessimento retinico richiede una valutazione tridimensionale, preferibilmente mediante biomicroscopia alla lampada a fessura in midriasi o fotografia stereoscopica del fondo. Gli essudati duri sono segno di un edema attuale o pregresso.
Livelli:
- Edema maculare visibilmente assente – nessun ispessimento retinico riconoscibile e nessun essudato duro al polo posteriore
- Edema maculare visibilmente presente – ispessimento retinico riconoscibile o essudati duri al polo posteriore
Se presente:
- Lieve – ispessimento retinico o essudati duri al polo posteriore, ma distanti dal centro della macula
- Moderato – ispessimento retinico o essudati duri vicini al centro della macula, senza però coinvolgerlo
- Grave – ispessimento retinico o essudati duri con coinvolgimento del centro della macula
Note cliniche:
- I moderni termini OCT center-involving e non-center-involving descrivono reperti OCT e non sono formalmente identici a lieve, moderato e grave. Non equipararli automaticamente.
- Documentare separatamente lo spessore retinico centrale, indicando l'apparecchio utilizzato.
Esempio di documentazione: edema maculare presente, center-involving, spessore retinico centrale 412 µm (Spectralis).
Retinopatia ipertensiva
Classificazione semplificata secondo Wong e Mitchell
Classificazione: Wong TY, Mitchell P, N Engl J Med 2004 (7).
Che cosa viene valutato: i segni retinici dell'ipertensione arteriosa in una graduazione clinicamente maneggevole.
Esame: oftalmoscopia in midriasi o fotografia del fondo, interpretata nel contesto clinico dell'ipertensione.
Gradi:
- Nessuna – nessun segno riconoscibile
- Lieve – restringimento arteriolare generalizzato, restringimento arteriolare focale, arteriovenous nicking, ispessimento della parete delle arteriole (copper wiring) o una combinazione di questi segni
- Moderata – emorragie retiniche (a chiazza, puntiformi o a fiamma), microaneurismi, cotton wool spots, essudati duri o una combinazione di questi segni
- Maligna – segni della retinopatia moderata più rigonfiamento della papilla
Note cliniche:
- Nella pubblicazione originale il livello più alto è denominato maligna; grave è una sostituzione colloquiale.
- Prima di classificare una retinopatia come maligna occorre escludere altre cause di rigonfiamento della papilla, in particolare una neuropatia ottica ischemica anteriore.
- I segni del livello moderato non sono specifici dell'ipertensione e compaiono anche nel diabete e nelle occlusioni venose.
Esempio di documentazione: retinopatia ipertensiva, moderata (cotton wool spots ed emorragie a chiazza in entrambi gli occhi), nessun rigonfiamento della papilla.
Keith-Wagener-Barker, storica
Classificazione: Keith NM, Wagener HP, Barker NW, Am J Med Sci 1939 (8). Riferimento storico, tuttora frequentemente citato.
Gradi nella riproduzione comunemente diffusa:
- Grado I – lieve restringimento arteriolare generalizzato o sclerosi
- Grado II – restringimento focale inequivocabile e segni di incrocio, sclerosi arteriolare da moderata a marcata, riflesso arterioso accentuato
- Grado III – in aggiunta emorragie retiniche, essudati e cotton wool spots
- Grado IV – grado III grave più edema della papilla
Note cliniche:
- La distinzione tra i gradi iniziali è poco riproducibile, motivo per cui nella pratica clinica si preferisce la classificazione semplificata.
- La formulazione è tratta da riproduzioni successive; il testo originale del 1939 non era direttamente accessibile.
Corpo vitreo e interfaccia vitreomaculare
Distacco posteriore di vitreo – staging OCT
Classificazione: Uchino E, Uemura A, Ohba N, Arch Ophthalmol 2001 (9).
Che cosa viene valutato: lo stadio del distacco posteriore di vitreo legato all'età a livello del polo posteriore all'OCT.
Esame: OCT dell'interfaccia vitreoretinica, integrato dalla biomicroscopia.
Stadi:
- Stadio 0 – nessun distacco di vitreo
- Stadio 1 – distacco perifoveale incompleto in un massimo di tre quadranti
- Stadio 2 – distacco perifoveale incompleto in tutti i quadranti, con adesione residua alla fovea e alla papilla
- Stadio 3 – distacco incompleto sul polo posteriore, con adesione residua alla papilla
- Stadio 4 – distacco completo, rilevabile alla biomicroscopia, non visualizzabile con l'OCT della generazione di apparecchi dell'epoca
Note cliniche:
- Il distacco inizia di norma nel quadrante superiore.
- Gli stadi da 1 a 3 di regola non sono riconoscibili alla biomicroscopia.
- Lo stadio 4 è stato definito nel 2001 con OCT time-domain; gli apparecchi moderni spesso visualizzano direttamente un distacco completo.
- Uno stadio OCT non equivale alla diagnosi clinica di un distacco posteriore di vitreo completo con anello di Weiss.
Esempio di documentazione: PVD stadio 2 (Uchino), adesione alla fovea e alla papilla.
Adesione vitreomaculare – IVTS
Classificazione: International Vitreomacular Traction Study Group, Duker JS et al., Ophthalmology 2013 (10).
Definizione: distacco perifoveale di vitreo con adesione vitreomaculare residua e morfologia foveale invariata.
Esame: OCT attraverso la fovea; misurare l'ampiezza dell'adesione residua.
Suddivisione:
- Focale – adesione di 1500 µm o meno
- Ampia – adesione superiore a 1500 µm
- Isolata – senza ulteriore patologia maculare
- Concomitante – insieme ad altra malattia maculare
Note cliniche:
- La VMA è un reperto OCT del normale invecchiamento del vitreo, non una malattia. Non appena la morfologia foveale si modifica, si tratta di una VMT.
Esempio di documentazione: VMA, focale (900 µm), isolata, occhio destro.
Trazione vitreomaculare – IVTS
Classificazione: IVTS Group, Duker JS et al. 2013 (10).
Definizione: distacco posteriore di vitreo anomalo con distorsione anatomica della fovea; possibili pseudocisti, schisi maculare, edema maculare cistoide e fluido sottoretinico.
Suddivisione:
- Focale – adesione di 1500 µm o meno
- Ampia – adesione superiore a 1500 µm
- Isolata o concomitante, come per la VMA
Note cliniche:
- La differenza rispetto alla VMA è l'alterazione anatomica della fovea, non l'ampiezza dell'adesione.
- Una VMT ampia è frequentemente associata a una membrana epiretinica.
Esempio di documentazione: VMT, focale (620 µm), con pseudocisti foveali, occhio sinistro.
Foro maculare a tutto spessore – IVTS
Classificazione: IVTS Group, Duker JS et al. 2013 (10).
Definizione: lesione foveale con interruzione di tutti gli strati retinici, dalla membrana limitante interna all'epitelio pigmentato retinico.
Esame: OCT; si misura il diametro lineare minimo, cioè l'ampiezza orizzontale più stretta del foro, di solito a livello della retina media.
Classificazione secondo tre assi:
- Dimensione – piccolo (≤250 µm), medio (>250 µm fino a ≤400 µm), grande (>400 µm)
- Causa – primario (da trazione vitreale) o secondario (conseguenza diretta di altra patologia)
- Stato del vitreo – con o senza VMT
Note cliniche:
- Indicare sempre quale diametro è stato misurato; il diametro della base e il diametro apicale non sono intercambiabili con il diametro lineare minimo.
- Il foro maculare lamellare e lo pseudoforo maculare sono entità distinte. Per il foro lamellare è oggi determinante il consensus di Hubschman et al. 2020.
Esempio di documentazione: foro maculare a tutto spessore primario, piccolo (218 µm di diametro lineare minimo), con VMT, occhio destro.
Membrana epiretinica – staging OCT secondo Govetto
Classificazione: Govetto A et al., Am J Ophthalmol 2017 (11).
Che cosa viene valutato: la gravità all'OCT delle membrane epiretiniche sulla base dell'architettura foveale e degli strati foveali interni ectopici (EIFL).
Esame: OCT spectral-domain attraverso la fovea.
Stadi:
- Stadio 1 – membrana lieve e sottile; depressione foveale presente
- Stadio 2 – ispessimento dello strato nucleare esterno e perdita della depressione foveale
- Stadio 3 – strati foveali interni ectopici continui su tutta la fovea; tutti gli strati retinici ancora chiaramente distinguibili
- Stadio 4 – membrana spessa con strati foveali interni ectopici continui e stratificazione alterata
Note cliniche:
- L'acuità visiva diminuisce progressivamente dallo stadio 1 allo stadio 4.
- Determinante per distinguere gli stadi 3 e 4 è la presenza di EIFL continui, non lo spessore della membrana.
Esempio di documentazione: ERM Govetto stadio 3, EIFL presenti, spessore retinico centrale 480 µm.
Letteratura di approfondimento
Fonti e pubblicazioni scientifiche
1. Ferris FL 3rd, Wilkinson CP, Bird A, et al. Clinical classification of age-related macular degeneration. Ophthalmology. 2013;120(4):844–851. PubMed
2. Ferris FL, Davis MD, Clemons TE, et al. A simplified severity scale for age-related macular degeneration: AREDS Report No. 18. Arch Ophthalmol. 2005;123(11):1570–1574. PubMed
3. Age-Related Eye Disease Study Research Group. An updated simplified severity scale for age-related macular degeneration incorporating reticular pseudodrusen: AREDS Report Number 42. Ophthalmology. 2024. Link
4. Sadda SR, Guymer R, Holz FG, et al. Consensus definition for atrophy associated with age-related macular degeneration on OCT: Classification of Atrophy Report 3. Ophthalmology. 2018;125(4):537–548. PubMed
5. Guymer RH, Rosenfeld PJ, Curcio CA, et al. Incomplete retinal pigment epithelial and outer retinal atrophy in age-related macular degeneration: Classification of Atrophy Meeting Report 4. Ophthalmology. 2020;127(3):394–409. PubMed
6. Wilkinson CP, Ferris FL 3rd, Klein RE, et al. Proposed international clinical diabetic retinopathy and diabetic macular edema disease severity scales. Ophthalmology. 2003;110(9):1677–1682. PubMed
7. Wong TY, Mitchell P. Hypertensive retinopathy. N Engl J Med. 2004;351(22):2310–2317. PubMed
8. Keith NM, Wagener HP, Barker NW. Some different types of essential hypertension: their course and prognosis. Am J Med Sci. 1939;197:332–343. Riferimento storico; gradi secondo riproduzioni successive.
9. Uchino E, Uemura A, Ohba N. Initial stages of posterior vitreous detachment in healthy eyes of older persons evaluated by optical coherence tomography. Arch Ophthalmol. 2001;119(10):1475–1479. PubMed
10. Duker JS, Kaiser PK, Binder S, et al. The International Vitreomacular Traction Study Group classification of vitreomacular adhesion, traction, and macular hole. Ophthalmology. 2013;120(12):2611–2619. PubMed
11. Govetto A, Lalane RA 3rd, Sarraf D, et al. Insights into epiretinal membranes: presence of ectopic inner foveal layers and a new optical coherence tomography staging scheme. Am J Ophthalmol. 2017;175:99–113. PubMed
